Avaliação do NF-kB na regulação gênica do sistema NADPH oxidase em pacientes com displasia ectodérmica com imunodeficiência

Paolo Ruggero Errante, Francisco Sandro Menezes Rodrigues, Renato Ribeiro Nogueira Ferraz

Resumo


Introdução: A displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência (DEA) é uma doença caracterizada por mutações nos genes que codificam o NF-kB. Objetivo: Avaliar o efeito do NF-B na regulação gênica dos componentes do sistema NADPH oxidase de pacientes com DEA. Métodos: Sangue periférico de pacientes com DEA e indivíduos saudáveis foram coletados para a separação de células mononucleares obtidas a partir de sangue periférico e as células B foram imortalizadas com vírus Epstein-Barr (B-EBV) para produção de ânion superóxido e extração de RNA para reação em cadeia da polimerase em tempo real dos componentes do sistema NADPH oxidase. Resultados: A produção de ânion superóxido e a expressão dos genes NCF1 e NCF2 de pacientes DEA foi estatisticamente menor quando comparado com o grupo controle. Conclusão: O NF-B é necessário para a expressão dos genes NCF1 e NCF2 do sistema NADPH oxidase e produção de ânion superóxido, importantes na defesa contra microrganismos.

Palavras-chave


Displasia ectodérmica anidrótica; Imunodeficiência; NADPH oxidase; Radicais livres.

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DOI: https://doi.org/10.5585/conssaude.v15n1.6259

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