Avaliação do NF-kB na regulação gênica do sistema NADPH oxidase em pacientes com displasia ectodérmica com imunodeficiência

Paolo Ruggero Errante; Francisco Sandro Menezes Rodrigues; Renato Ribeiro Nogueira Ferraz

doi:10.5585/conssaude.v15n1.6259

Authors

Paolo Ruggero Errante Departamento de Imunologia, Instituto de Ciências Biomédicas, Universidade de São Paulo (USP)
Francisco Sandro Menezes Rodrigues Departamento de Farmacologia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Renato Ribeiro Nogueira Ferraz Universidade Nove de Julho - Uninove. São Paulo, SP

DOI:

https://doi.org/10.5585/conssaude.v15n1.6259

Keywords:

Ectodermal dysplasia anhidrotic, Immunodeficiency, NADPH oxidase, Free radicals.

Abstract

Introduction: Anhidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency (AED) is a disease characterized by mutations in the genes encoding NF-kB. Objective: To evaluate the effect of NF-kB in gene regulation of NADPH oxidase components of patients with AED. Methods: Peripheral blood of patients with AED and healthy individuals were collected for separation of mononuclear cells obtained from peripheral blood and B cells were immortalized with Epstein-Barr virus (B-EBV) to produce superoxide anion and RNA extraction for polymerase chain reaction in real time of NADPH oxidase components. Results: The production of superoxide anion and the expression of NCF1 and NCF2 genes in AED patients was statistically lower when compared to the control group. Conclusion: NF-KB is required for the expression of NCF1 and NCF2 gens of NADPH oxidase system and superoxide anion production, important in the defense against microorganisms.

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Author Biography

Renato Ribeiro Nogueira Ferraz, Universidade Nove de Julho - Uninove. São Paulo, SP

Bacharel e Licenciado em Ciências Biológicas pela Universidade do Grande ABC (UniABC) - SP. Mestre e Doutor em Nefrologia - Ciências Básicas, pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) - SP. Docente da Disciplina de Metodologia do Ensino e da Pesquisa, do Curso de Pós-graduação em Saúde Coletiva com Ênfase em Programa de Saúde da Família (PSF) pela Universidade Nove de Julho (UNINOVE).